Tejidos del interior de un hueso
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La sangre tiene tres elementos celulares, los glóbulos blancos (defensa del organismo), los glóbulos rojos (respiración) y las plaquetas (coagulación de la sangre). Esos tres elementos se fabrican en la médula ósea o tuétano de los huesos.


La médula ósea o fábrica de la sangre es una especie de edificio de múltiples habitaciones en la que las paredes están compuestas por un tejido fibroso especial, que le da la estructura al tuétano. Los elementos celulares circulan entre las habitaciones, madurando progresivamente a partir de células primitivas, hasta llegar a la célula madura que es la que sale a la sangre a cumplir sus funciones.

¿Se imagina usted una enfermedad en la que las paredes fibrosas se desarrollen tanto que ahoguen a las células primitivas y que ya no se puedan producir las células de la sangre?

Vaso sanguíneo y tejidos de un hueso
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Pues esa es la mielofibrosis -mielo significa tuétano y fibrosis significa cicatriz-  en la que la medula ósea es reemplazada por tejido fibroso cicatrizal. La enfermedad es de causa desconocida y se presenta generalmente en personas mayores de 60 años, aunque el 25% ocurre antes de esa edad.

Interesantemente, cuando la médula ósea o fábrica principal de sangre deja de trabajar, el bazo (que se encuentra en el lado superior izquierdo del vientre) hace el papel de una fábrica secundaria de sangre y empieza a aumentar enormemente de tamaño.

Los síntomas van a depender de la ausencia de los tres tipos celulares. La falta de glóbulos rojos ocasiona anemia y los síntomas de ésta: cansancio, palidez, falta de aire. La falta de glóbulos blancos puede predisponer a algunas infecciones. La falta de plaquetas puede provocar moretones en la piel o sangrado por la boca, el recto o la orina. El crecimiento del bazo ocasiona que el estomago (que se encuentra al lado) se llene rápido y crezca el vientre. El 20 por ciento desemboca en una leucemia aguda.

El diagnóstico se hace con un examen de sangre y un aspirado y una biopsia de medula ósea, en la que se ve la fabrica reemplazada por tejido fibroso.

El tratamiento consiste en reponer los elementos que faltan con trasfusiones o hacer un cambio completo de la medula ósea. Eso se consigue haciendo un trasplante de medula ósea, tratamiento muy intenso pero que puede curar la enfermedad y debido a que la mielofibrosis está asociada a la mutación de dos genes llamados JAK-2, se está probando el Ruxolitinib, un medicamento que bloquea la acción de esos genes.